短肠综合征是一种由各种原因导致小肠被大量切除后出现的临床症候群。2023年9月，短肠综合征被正式纳入中国《第二批罕见病目录》。短肠综合征主要通过传统方法进行肠外肠内营养及药物肠康复治疗，效果不理想，与短肠综合征相关的婴儿死亡率约为15%至25%，成人死亡率约为15%至47%，因此，寻求新的治疗方法成为医学界迫切的任务。近日，短肠综合征罕见病患者在上海交通大学医学院附属第九人民医院成功接受连续横向肠成形术后顺利出院。

　　51岁黄女士因肠系膜上动脉夹层在外省一家医院做了小肠大部切除术，术后剩余小肠不足1米。出院后患者出现腹痛腹胀，呕吐黄色水样症状，辗转多家医院未果，经推荐，找到上海第九人民医院普外一科科主任李幼生主任医师求治。

　　李幼生主任在国内率先开展短肠综合征外科肠康复手术治疗，该手术中文名称已被正式收录为全国科学技术名词审定委员会肠外与肠内营养学名词。

　　黄女士经MDT多学科全方面评估，患者可行“连续横向肠成形术”手术。同时，患者还存在胆囊炎和胆总管结石的症状，需一并手术治疗。由于患者存在严重营养不良及贫血，考虑不能耐受手术，李幼生在经过详细评估后决定先将患者转至上海九院集团普外科专科联盟参与医院进行肠外肠内营养支持治疗，待营养状况有改善后再行手术。

　　经过一系列营养支持后，黄女士转回九院，4月初接受了连续横向肠成形术及胆道手术，术中测得患者有功能小肠仅64cm。手术实际达到延长食物在肠道滞留时间，增加吸收功能的目的。

　　4月23日，黄女士顺利出院并转至专科联盟医院继续药物肠康复治疗。同时纳入医院“临+”项目“重组人生长激素注射液治疗成人短肠综合征的有效性和安全性的临床研究”中，继续肠康复治疗及随访。

　　上海第九人民医院普外一科肠康复项目团队长期致力从临床营养、药物肠康复及外科肠康复，多维度推动包括短肠综合征在内的慢性肠衰竭的治疗。